Les signes cutanés d’une mastocytose systémique sont dans la majorité des cas rebelles aux traitements actuels. L’Omalizumab, une alternative thérapeutique ?

Nous rapportons l’évolution clinique d’un patient macédonien de 35 ans présentant une mastocytose systémique avec un prurit très sévère et rebelle à l’association méthotrexate, montélukast, lévocétirizine et cimétidine conduite pendant 3 mois. Un immunomodulateur et/ou cytoreducteur étaient impossibles en raison des difficultés d’une surveillance clinico-biologique rapprochée. Un traitement par Omalizumab a été débuté. Deux injections SC de 300 mg (Xolair^®) ont été réalisées à 5 semaines d’intervalle. L’efficacité a été jugée sur la valeur de l’UAS (Urticaria Activity Score) avant traitement, 1 mois après la 2^e injection, puis après 1 an de recul. Ce score journalier (nombre de plaques et intensité du prurit) était à 6 (sévère) avant traitement, à 1 (1 mois après la 2^e injection) et reste à 1 an après traitement témoignant d’une efficacité spectaculaire de l’Omalizumab.

L’Omalizumab a l’AMM dans l’urticaire chronique idiopathique réfractaire aux anti-H2. Nous avons tenté d’évaluer son efficacité dans le prurit et les flush. Quatre études de cas ont décrit cette efficacité uniquement dans l’anaphylaxie à répétition sans déclencheur décelable. Aucune récidive sur 14 mois dans 2 cas et 24 mois dans les 2 autres cas sous Xolair^® 150 à 300 mg SC 1 fois/mois. L’étude Xolma sur 40 patients, analysant l’efficacité de l’omalizumab sur la réduction des symptômes liés à la mastocytose débutée en septembre 2011, est actuellement en cours en Suisse.

L’Omalizumab pourrait être très efficace dans les signes cutanés de mastocytose systémique réfractaires aux traitements actuels. Cet anti-IgE pourrait modifier l’expression et la transduction des récepteurs aux IgE rendant les mastocytes moins réactifs mais le mode d’action exact reste à définir. Ce cas illustre cette efficacité à long terme. Il s’agit du premier cas publié à notre connaissance.